烟雾病：药物不能阻止病情进展，联合血管旁路术可改善脑供血
由炎热的夏天进入秋天再入冬天，气温一路下降，气候的变化也引起人体生理的变化，皮肤的汗毛孔逐渐收缩，以减少体内热量的散发，维持正常的体温；血管受冷后也在收缩变细，这无疑减缓了血流的速度和流量，血液受冷后也会变得粘稠，很容易形成血栓。而一些因患有血管硬化、高血压等疾病的人，在秋冬季节变化时往往不能自然地适应环境的变化，表现出不舒服或发病症状，因而秋冬季心脑血管病高发。
烟雾病发病率低但病死率高
在众多的脑血管病患者中，除了较常见脑卒中中的脑缺血、脑出血、脑栓塞等疾病，还有一种较罕见的脑血管病，就是烟雾病。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫XIAN等，上世纪60年代由日本人首先发现并命名。烟雾病多数为先天性，儿童、青年人多见，中老年人多为脑血管病变引起，常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或热辣食物等诱发而出现症状。发病率约0.001%（十万分之一），病死率约为7.5%，其中成人约为10%，以亚洲地区黄种人最多，日本、中国、韩国等。由于患者大脑动脉环双侧主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞，导致颅底血管网异常增生，形成侧支异常的小血管网，进行脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影。通常药物仅能改善轻度患者症状而无法阻止烟雾病情逐渐加重，改善脑部供血只能借助手术。
近期，中国医科大学航空总医院神经外一科主任韩宏彦博士接诊了多位烟雾病患者，有的头晕头痛就医检查发现，有的脑卒中检查发现，也有的在治疗其它疾病时当地医院检查发现后转诊过来。其中患者李***烟雾病并发脑积水，经韩宏彦主任手术治疗后病情明显好转，2018年10月10日在《感谢信》中说：“非常感谢韩宏彦主任及医疗团队，把我从死亡线上拉了回来，韩主任医术精湛，态度和蔼，对病人很关心！”；同期来医院治疗的另一位患者周***在当地医院检查出烟雾病，由于当地技术条件有限，不能手术，经过医院间联系转入航空总医院，术后恢复很好，已康复出院，患者很感谢韩主任，他能够健康地跟家人一起生活。
头晕头痛手麻无力检查发现烟雾病
病例资料：患者***，男，46岁，长沙人。无既往病史，无过敏史。自述一年前有时头晕头疼，开始右手有点麻，后来手臂感到有些无力，一段时间又可自行缓解。2018年9月26日头疼得厉害，眩晕几次险些摔倒，左侧肢体无力，行走不稳，视物模糊。在当地医院做了CT和磁共振，发现脑血管病，疑似烟雾病，鉴于设备较落后，影像显示不明确，医生也不能明确诊断，加上当地不具备直接手术条件。经熟人介绍，患者网上求助航空总医院神经外一科韩宏彦主任，上传检查的影像片图片，韩主任看后感觉模糊不清，无法判断。于是患者直接来到航空总医院重新做了专业检查，韩主任根据患者症状和检查结果确诊烟雾病，随后采用新型联合血管旁路手术为患者治疗，术后不久康复。
据韩宏彦主任说，患者脑血造影提示，一侧大脑中动脉狭窄，大脑前动脉局部闭塞，伴随烟雾状血管形成，如果不进行手术及时改善大脑供血，脑组织可能因供血不足而功能失常或坏死，引起严重后果。而且由于小血管壁非常薄，长时间代偿供血，一旦血压过高很可能引起血管破裂而出血，同样会带来危险。采用血管搭桥+多因素贴敷的新型联合血管搭桥手术（STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病，可以在较大范围内形成新生血管，改善脑部血流动力学，减少脑出血和脑梗塞的复发，并可以改善儿童患者的智力发育，这也是目前世界上治疗烟雾病疗效最好的手术方法之一。
同时韩主任也谈到，烟雾病发病率相对较低，多数地方医院没有专业检查设备，更少具有专业知识技术和临床经验的医生，多数医生主要治疗脑卒中类脑血管病，很少治疗烟雾病。而烟雾病手术属于高难度手术，医生不仅要有非常专业的技术，还要有丰富的临床经验，才能确保手术成功，降低手术风险。具备治疗条件的医院多数集中在北京、上海等一线大城市，这就使得一些外地区的患者转院到北京的医院治疗时，最好在当地医院或社保部门办理转诊手续，方便回到原籍报销。
没有烟雾病症状却检查发现烟雾病
病例资料：患者***，6岁，儿童。无既往病史，无过敏史。家人称，孩子因为病因不明的的脊髓炎并发肺部感染，引起呼吸困难。在做核磁检查时，影像显示脑血管异常，怀疑有烟雾病，但没有烟雾病的早期症状。孩子开始发病是因吞咽困难、痰多、呼吸困难等就医，并入住重症监护室。当地医院医生说因没有烟雾病早起症状，只是在治肺炎，没有考虑治烟雾病。
韩宏彦主任认为，烟雾病患者的脑血管病变是逐渐加重、逐渐狭窄以致闭塞的，如果不早期治疗，而是等颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉等主要血管严重狭窄或者闭塞之后再手术，那么这些病人即使没有发生脑梗塞或者出血，其脑血管搭桥手术难度和手术风险也会加大，而手术效果也可能没有早期手术的效果好。
烟雾病多数有临床症状如：头痛、头晕、恶心、呕吐起病，意识障碍、智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等，早期常见短暂性脑缺血发作，发作后一般能自发缓解或完全停止，发作后不影响运动功能。也有的烟雾病无症状，多在发病早期，研究表明，无症状烟雾病并非静止不变，仍有可能导致缺血性或出血性脑卒中。
烟雾病可以发生于从小孩到老人的所有年龄段人群，儿童烟雾病和成人烟雾病有不同的特点。在临床表现方面，儿童烟雾病一般多数表现为梗塞，而且病情进展比成年人要快，早期治疗尤为重要。成人烟雾病几乎一半会发生脑梗塞，一半会脑出血，不及时治疗约65%-82%的成年患者会多次发生脑缺血或脑出血，危及生命。
药物不能阻止病情发展，手术可改善脑供血
烟雾病的主要治疗方法，一个是药物治疗，一个是手术治疗。根据日本的研究，服用药物不能阻止血管病变继续发展，也就不能有效治疗烟雾病。抗凝药物虽然有活血的功效，但是它并不能降低脑梗塞的发生率。早期症状，如头晕、头疼等，吃点药能暂时缓解症状，但不能阻止病情的发展。手术也并不是治疗烟雾病本身，而是通过做一些血管旁路手术，改善脑的供血。即通过改善脑部的血流动力学，改善脑部症状，让病人远期尽量不发生梗塞或者出血。
患者***，男，51岁，因左侧肢体发作性无力3个月，中度偏瘫3周，磁共振显示脑梗死。脑血管造影诊断为烟雾病。2018年6月来到航空总医院神经外一科就医，韩宏彦主任行右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS)。术中显微镜下照相和造影显示吻合口通畅良好，无狭窄，手术顺利。术后返回病房意识清醒，未见特殊不适。术后2个半月，偏瘫恢复良好，能自己行走。
（东方红星 文/李烈；资料来源：脑血管-烟雾病文献，好大夫-韩宏彦网，配图/网络，航空总医院神经外科）
[专家介绍]
韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。
早年留学日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术。神经外科临床26年专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，近年来采用新型联合血管旁路手术（血管搭桥+多因素贴敷，STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病人800多例，绝大多数恢复良好。烟雾病手术做到了100%搭桥，术中造影搭桥100%通畅良好，手术脑卒中风险率为2%左右，基本上是国际上最低的，极大地提高了手术的安全性。
擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫XIAN的手术治疗；微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性偏头疼。
北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806
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