烟雾病出血死亡率高危害大，专家：头晕头痛脑中风症状尽快就医
“烟雾病”有着文学性的名字，乍一听让人想起乡间早晨的袅袅炊烟升起，如梦如幻，却也有着可怕的致死致残性，危害很严重。烟雾病所形成的代偿血管纤细脆弱，很容易导致患者出现脑出血。一些人在患病后，肢体偏瘫，生活不能自理，备受打击。
2018年4月8日企鹅号《湖南医聊》（文/石燕珍 石荣）发布消息称，2016年44岁的杨女士因烟雾病，脑部大血管出现慢性进行性狭窄和阻塞，继发出现侧支异常的小血管网，在当地医院神经外科接受脑血管搭桥手术治疗康复。近一年来，杨女士发现全身没劲，偶感头晕。2017年11月19日凤凰网安徽综合报道，2011年一种极为罕见的脑血管疾病——烟雾病，让长丰县吴山镇官府社区新圩村民组村民李俊从此卧床不起。
航空总医院神经外一科主任韩宏彦提醒：缺血性卒中和出血性卒中都是烟雾病的临床症状，虽然缺血型烟雾病发病率要比出血型患者高，但脑出血却是烟雾病患者死亡的主要原因，近年来，烟雾病的检出率越来越高，如果发现症状，应尽快就医治疗。
我国关于烟雾病的临床研究
烟雾病在亚洲国家发病率远高于欧美国家。烟雾病在日本的研究较其它国家多，日本政府对烟雾病的重视程度较高，专门成立了全国性烟雾病研究和治疗专家团队，约22.1%的烟雾病人可以得到规范的外科手术治疗。过去，我国绝大多数人并不了解烟雾病，甚至连一些医务工作者知道的也很少。因此该病常常被忽略，或误诊、漏诊的现象比较严重。近年来，一些一线医疗工作者在临床上进行了研究。
2018年2月27日《健康报》（记者匡远深）报道，我国医学家一项有关烟雾病研究成果发表在《中国卒中杂志》上。报道称，临床研究发现，患者首次出血时的平均年龄为（32岁±8岁），女性高于男性；首次出血类型以脑实质出血和脑室出血为最常见。国内成人出血型烟雾病的再出血风险相对处于高位，再出血是患者致死的最主要原因，且随着时间延长，患者再出血风险逐渐增加。
该研究发现，再出血距首次出血的时间间隔分布有两个年段高峰，分别为首次出血后的第5年和第10年。前5年的再出血率为2.6%，10年后的再出血率为7.9%。患者出血也有两个年龄高峰，即首次出血高峰在30岁~40岁，再出血年龄高峰在40岁~50岁。性别、高血压、首次出血部位、是否有烟雾病家史以及是否合并脑动脉瘤等，与再出血无明显相关，而年龄在35岁以上的患者再出血风险明显偏高。
什么是烟雾病？哪些征兆可提醒患者早期发现？
据神经外一科主任韩宏彦博士介绍，烟雾病1961年发现于日本，由于大脑主要分支血管狭窄闭塞，导致颅底血管网异常增生，血管造影时呈现密集成堆的小血管影，异常细小血管形似烟雾，因此被命名为“烟雾病”。烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉末端大脑中动脉，或大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有头晕、头痛、脑栓塞、脑出血及癫痫等。但直到目前为止，烟雾病的病因和发病机理并不十分清楚。
“现在发现跟基因有一定的关系，也有一定的遗传基础。据文献报道，大概7%-21%，有遗传的可能。但是也有部分人并没有遗传，没有家族史，所以说病因不是很明确。”韩主任在一次接受记者采访时说。另外，一些可疑的病因，比如脑外伤、颅内感染，以及一些免疫性疾病比如甲亢、红斑狼疮等，可能导致血管呈烟雾病样改变，称为“烟雾综合征”。究其原因，这些免疫性的疾病可能不光会引起脑血管的病变，也有可能引起全身血管病变，人体的所有动脉，包括心脏的冠状动脉等一些大的动脉，都有可能产生病变。
由于烟雾病人供应大脑的颈内动脉血管逐渐狭窄、逐渐闭塞的缓慢演进，早期的血管病变还不是很严重，但是可能有一些缺血的表现，比如头疼、头晕、记忆力下降、癫痫发作等，或者有的病人有精神症状。在出现这些症状以后，如果没能及时治疗，这些症状就有可能逐渐加重，以后可能会出现梗塞或者出血。如果在梗塞或者出血之前及时手术治疗，基本上不会遗留下神经功能缺损症状。但如果病人在发生脑梗塞或者脑出血之后再做手术，神经功能要完全恢复正常就很难了。
烟雾病早期治疗效果好，晚期风险大
日本的研究发现，烟雾病患者的脑血管病变通常是逐渐加重，逐渐狭窄，以致闭塞。如果不早期治疗，等到颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉等主要血管严重狭窄，或者闭塞之后再手术，那么，病人即使没有发生脑梗塞或者出血，其脑血管搭桥手术难度和风险也会加大，而且这时手术的效果也可能没有早期手术的效果好。因为，随着病变时间的延长，脑血管会变得更细、更薄、也更脆，有的脑部可供搭桥的受体血管直径只有0.5毫米，这给医生手术带来难度和挑战。一是搭桥手术难度大，二是即使能做搭桥手术，也没有多少血能流进去。因此，如果能早期发现，早期血管直径较大，搭桥难度较小，早做手术成功率就高，而且搭完桥以后血流量大，缺血的病人康复的几率就大。
新型联合血管旁路手术治疗烟雾病
韩宏彦主任自2011年从日本留学回国后，一直致力于烟雾病的治疗和研究，通过新型联合血管旁路手术治疗烟雾病，这是一种血管搭桥+多因素贴敷联合的方法。通过做一些血管旁路手术，改善脑的供血，改善脑部症状，尽量做到病人远期不发生梗塞或者出血。
据日本研究，药物不能治疗烟雾病，想通过服用药物来阻止血管病变和继续发展，几乎不可能。抗凝药物虽然有活血的功效，但是它并不能降低脑梗塞的发生率。早期症状，如头晕、头疼等，吃点药能暂时缓解症状，不能阻止病情的发展。而血管旁路手术则是目前治疗烟雾病最有效的方法。
韩宏彦主任手术中 图/神经外一科
所谓血管旁路手术，就是人工重建血管旁路，重建血管。治疗烟雾病大体上分为三类：一是间接旁路手术，也就是常说的贴敷手术；二是直接旁路手术，就是搭桥手术；三是联合血管旁路（贴敷+搭桥）手术。过去有单纯颅骨钻孔的，在头皮上切几个小口，颅骨钻几个孔，相当于一个贴敷手术。还有贴颞浅动脉，贴骨膜等很多种方式。联合就是直接和间接组合，血管搭桥以后再贴敷，效果会更好。
患者袁某某，女，39岁，入院诊断为“烟雾病”。就诊时因记忆力严重下降，生活几乎不能自理，分别于2013年4月和2013年10月行2次新型联合血管搭桥术，患者生活基本恢复正常，脸上露出往日的微笑。
技术上精益求精，“韩一刀”手术精细如绣花
烟雾病脑血管搭桥的难度大，需要手术全程精力高度集中，方能确保万无一失。由于脑部的受体血管往往又细又薄又脆，有的血管直径仅有0.5毫米，血管壁薄如蝉翼。在血流压力很高的情况下，能把它缝合就很不容易了，还得保证通畅、不漏血。打结时手稍微一晃，可能血管就撕破了，缝合线比头发丝要细好几倍，在高倍显微镜下美学缝合，不留疤痕。
韩宏彦（左二）医生团队与患者（左三前）
韩主任一年要做近300多例烟雾病手术，经常休息日还要去外地会诊手术或讲课。由于日常工作强度大，每天做完手术，就累得不想动了。而每次见到病人，他都面带亲切的微笑，给病人心里带来慰籍和希望。一位烟雾病患者术后在《感谢信》中说：“韩教授医术高超、医德高尚、手术精细、和蔼可亲，‘韩一刀’的称号名不虚传”。 （东方红星 文/李烈；资料来源：健康报、新华社、凤凰网，百度文库，航空总医院神经外科）
专家介绍
韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。
早年留学日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术，神经外科临床26年专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，近年来采用新型联合血管旁路手术（血管搭桥+多因素贴敷，STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病人800多例，绝大多数恢复良好。烟雾病手术做到了100%搭桥，术中造影搭桥100%通畅良好，这在中国是唯一可以做到的专家，而且手术风险率为2%左右，基本上是国际上最低的，极大地提高了手术的安全性。
擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫XIAN的手术治疗；微创手术切除颅内肿LIU、椎管内肿LIU、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性偏头疼。
北京航空总医院神经外一科 咨询电话：15311449806
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